Diferencia entre la enfermedad de las células falciformes y la anemia de las células falciformes

Diferencia clave: enfermedad de células falciformes frente a anemia de células falciformes
 

La enfermedad de las células falciformes es una hemoglobinopatía hereditaria común causada por una mutación puntual en la beta globina que promueve la polimerización de la hemoglobina desoxigenada, que conduce a la distorsión de los glóbulos rojos, la anemia hemolítica, la obstrucción micro vascular y el daño tisular isquémico. La anemia de las células falciformes es una forma hereditaria grave de anemia que surge como resultado de la enfermedad de las células falciformes donde la forma mutada de hemoglobina distorsiona los glóbulos rojos en forma de media luna a niveles bajos de oxígeno. La enfermedad de las células falciformes tiene un grupo de manifestaciones patológicas mientras La anemia de las células falciformes es una manifestación patológica de la enfermedad de las células falciformes. Esto se destaca como la diferencia clave entre la enfermedad de las células falciformes y la anemia de las células falciformes.

CONTENIDO

1. Descripción general y diferencia de claves
2. Qué es la enfermedad de células falciformes
3. ¿Qué es la anemia de las células falciformes?
4. Similitudes entre la enfermedad de las células falciformes y la anemia de las células falciformes
4. Comparación de lado a lado: enfermedad de células falciformes frente a anemia de células falciformes en forma tabular
5. Resumen

Qué es la enfermedad de células falciformes?

La enfermedad de las células falciformes es una hemoglobinopatía hereditaria común causada por una mutación puntual en la beta globina que promueve la polimerización de la hemoglobina desoxigenada que conduce a la distorsión de los glóbulos rojos, la anemia hemolítica, la obstrucción micro vascular y el daño tisular isquémico.

La hemoglobina tiene una estructura tetramérica que se compone de dos pares de cadenas alfa y beta. Los glóbulos rojos adultos normales tienen HBA (α₂ β₂) como su forma dominante de hemoglobina. En la enfermedad de las células falciformes, el residuo de glutamato en el sexto codón del gen beta globina se reemplaza por Valin. Esta sustitución conduce a diversos cambios estructurales y funcionales en la molécula de hemoglobina. Además de la HBA, las personas que padecen la enfermedad de las células falciformes tienen un tipo especial de hemoglobina en sus glóbulos rojos llamado hemoglobina falciforme (HBS).

Patogénesis de la enfermedad de las células falciformes

El citosol que fluye libremente de los glóbulos rojos se convierte en un gel viscoso cuando la presión parcial del oxígeno cae por debajo de un cierto nivel crítico. Con la desoxigenación continua, las moléculas de HBS se polimerizan en fibras largas dentro de los glóbulos rojos que las distorsionan en forma media. Esta es la base patológica para las principales manifestaciones, como la hemólisis crónica, la oclusión micro vascular y el daño tisular.

A medida que los polímeros HBS crecen, comienzan a herniar a través de la membrana de los glóbulos rojos. Esta modificación estructural de los glóbulos rojos induce una afluencia de CA²⁺.El aumento del nivel de calcio intracelular induce la unión cruzada de las proteínas intracelulares, lo que resulta en un flujo de flujo de k⁺ y agua. La repetición de este proceso deshidrata los glóbulos rojos, haciéndolos rígidos y densos. En última instancia, se convierten en células irreversiblemente falciformes que se eliminan rápidamente de la circulación por hemólisis extravascular.

Hay varias nociones sobre la base patológica de las oclusiones micro vasculares, pero el mecanismo exacto no se entiende claramente.

Figura 01: la enfermedad de las células falciformes se hereda en el patrón autosómico recesivo.

Características clínicas de la enfermedad de células falciformes

La enfermedad de las células falciformes tiene un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Algunas de las personas afectadas pueden paralizar, mientras que otras solo pueden tener síntomas leves.

(Tanto la enfermedad de las células falciformes como la anemia de células falciformes tienen muchas manifestaciones clínicas comunes que se discuten bajo el título "Características clínicas de la anemia de células falciformes")

Diagnóstico de enfermedad de células falciformes

• Electroforesis de hemoglobina para demostrar la presencia de HBS
• Prueba ditionada
• El diagnóstico prenatal es posible mediante el análisis del ADN fetal obtenido por amniocentesis.

¿Qué es la anemia de las células falciformes??

La forma hereditaria grave de anemia que surge como resultado de la enfermedad de las células falciformes, donde la forma mutada de hemoglobina distorsiona los glóbulos rojos en forma de media luna a niveles bajos de oxígeno se llama anemia de células falciformes.

(La patogénesis de la anemia de células falciformes se ha discutido bajo el encabezado "Patogénesis de la enfermedad de las células falciformes".)

Figura 02: células falciformes

Características clínicas de la anemia de células falciformes

Las características clínicas son de una anemia hemolítica severa puntuada por crisis. Puede haber cuatro tipos principales de crisis.

1. Crisis oclusivas vaso

Las crisis oclusivas vaso son más frecuentes que las otras y están predispuestas por factores como infecciones, acidosis, deshidratación y desoxigenación. Debido al bloqueo de los vasos sanguíneos, el suministro de sangre a ciertas áreas del cuerpo, especialmente a las extremidades, se ve comprometido. En consecuencia, los infartos aparecen en estas regiones, dando lugar a un dolor intenso. Hay una condición llamada síndrome del pie de la mano donde el paciente se queja de dolor severo en las extremidades. Esto sucede debido a los infartos en los huesos pequeños de las extremidades.

2. Crisis de secuestro visceral

Estas crisis ocurren como resultado de la falcifa y la acumulación de sangre dentro de los órganos. La anemia se exacerba a un nivel severo durante una crisis de secuestro visceral. El síndrome de tórax agudo es la complicación más peligrosa de esta crisis. Los pacientes sufren de dolor en el pecho y disnea. Una radiografía de tórax mostrará la presencia de infiltrados pulmonares.

3. Crisis aplásicas

Estos ocurren después de una infección por el virus de Parvo y, a veces, debido a la deficiencia de folato también. Las crisis aplásicas se caracterizan por la caída repentina del nivel de hemoglobina que a menudo requiere transfusión.

4. Anemia hemolítica

Otras características clínicas de la anemia de células falciformes

• Úlceras en la extremidad inferior.
• El bazo se agranda en la infancia, pero se reduce gradualmente en tamaño debido a los infartos (autosplenectomía).
• Hipertensión pulmonar.

Diagnóstico de laboratorio de anemia falciforme

• El nivel de hemoglobina suele ser 6-9g/dl.
• Presencia de células falciformes y células objetivo en la película de sangre.
• Las pruebas de detección de la hocies con productos químicos como el ditionado son positivas cuando la sangre está desoxigenada.
• En HPLC, HBSS se detecta como la forma dominante de hemoglobina y HBA no se detecta.

Tratamiento para la anemia de células falciformes

• Evitar los factores conocidos por precipitar las crisis.
• Ácido fólico.
• Buena nutrición e higiene.
• Neumocócico, Haemophilus y vacunación meningocócica.
• Las crisis deben tratarse de acuerdo con la condición, la edad y el cumplimiento de los medicamentos del paciente.

¿Cuáles son las similitudes entre la enfermedad de las células falciformes y la anemia de las células falciformes??

• Tanto la enfermedad de las células falciformes como la anemia de células falciformes son causadas por la misma mutación genética que afecta las cadenas de beta globina y, por lo tanto, la estructura y función de la hemoglobina.
• Dado que la anemia de células falciformes es una manifestación patológica de la enfermedad de las células falciformes, también comparten características clínicas comunes.

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de las células falciformes y la anemia de las células falciformes??

 Resumen -Enfermedad de células falciformes vs Anemia de células falciformes

Tanto la enfermedad de las células falciformes como la anemia de células falciformes son condiciones hereditarias comunes y los tratamientos adecuados pueden ser útiles para elevar el nivel de vida del paciente. La enfermedad de las células falciformes tiene un grupo de manifestaciones patológicas, mientras que la anemia de las células falciformes es una manifestación patológica de la enfermedad de las células falciformes. Esta es la principal diferencia entre la enfermedad de las células falciformes y la anemia de las células falciformes.

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Referencias:

1. Hoffbrand, un. V., y P. A. H. Musgo. Hematología esencial. 6ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Imprimir.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas y Nelson Fausto. Robbins y Cotran Patologic Base of Enferment de la enfermedad. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders, 2010. Imprimir.

Imagen de cortesía:

1. "Autoriasto" de EN: Usuario: Cburnett - Trabajo propio en Inkscape, CC By -SA 3.0) a través de Commons Wikimedia
2. "Sickle Cell 01" por el Instituto Nacional de Corazón, Pulmones y Blood (NHLBI) - (Dominio público) a través de Commons Wikimedia