Diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia

Diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia

Diferencia clave: trombocitopenia vs hemofilia

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. No tiene ninguna predisposición genética y se debe con mayor frecuencia a varias causas adquiridas que afectan la producción de plaquetas. Al mismo tiempo, es más apropiado considerar la trombocitopenia como un signo clínico en lugar de una enfermedad individual. Además de la trombocitopenia y un puñado de pocas otras condiciones, una gran mayoría de los trastornos hematológicos se deben a los efectos genéticos heredados transmitidos con mayor frecuencia a la próxima generación de descendientes a través de las portadoras femeninas. La hemofilia es uno de esos trastornos hematológicos que se observa casi exclusivamente en los hombres, lo que se debe a la deficiencia del factor VIII o al factor IX. La diferencia clave entre la trombocitopenia y la hemofilia es que el La trombocitopenia es la disminución en el nivel de plaquetas, mientras que la hemofilia es la disminución en la concentración del factor VIII o IX.

CONTENIDO

1. Descripción general y diferencia de claves
2. ¿Qué es la trombocitopenia?
3. ¿Qué es la hemofilia?
4. Similitudes entre trombocitopenia y hemofilia
5. Comparación de lado a lado: trombocitopenia vs hemofilia en forma tabular
6. Resumen

¿Qué es la trombocitopenia??

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. Los pacientes con esta afección tienden a sangrar, y el sangrado ocurre de manera prominente de pequeños capilares y vénulas en lugar de vasos grandes. En consecuencia, puede haber numerosas hemorragias puntuadas en los tejidos del cuerpo. En la piel, esto se manifiesta como una púrpura trombocítica que se caracteriza por la presencia de pequeñas manchas de color púrpura.

El sangrado no ocurre hasta que el nivel de plaquetas caiga por debajo de 50000/.

Características clínicas

  • Petechiae
  • Moretones con facilidad
  • Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor
  • Sangrado de las encías
  • Epistaxis
  • Hematuria
  • Sangrado menstrual pesado
  • Decoloración amarillenta de la piel (ictericia)

Figura 01: Propura trombocítica

Causas

  • Esplenomegalia
  • Leucemia
  • Trombocitopenia idiopática
  • Alcoholismo crónico
  • Infecciones virales como la hepatitis C
  • El embarazo
  • Efectos adversos de diferentes drogas como la heparina
  • Síndrome urémico hemolítico

Investigación

Un recuento sanguíneo completo puede revelar los niveles anormalmente bajos de las plaquetas. Se pueden requerir más investigaciones basadas en la sospecha clínica de patología subyacente.

Gestión

  • Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmune, se deben administrar supresores inmunes. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir los procesos inflamatorios indebidos y aumentar la producción de plaquetas
  • Un nivel letalmente bajo de plaquetas puede requerir la transfusión inmediata de productos sanguíneos y plaquetas para evitar que amenazan la vida
  • Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo.
  • Es posible que se requiera otras intervenciones médicas y quirúrgicas dependiendo de la patología subyacente

¿Qué es la hemofilia??

La hemofilia es un trastorno hematológico que se ve casi exclusivamente en los hombres. En la mayoría de los casos, esta enfermedad se debe a la deficiencia del factor de coagulación VIII en cuyo caso se conoce como hemofilia clásica o hemofilia a. La otra forma de hemofilia con menos frecuencia, que se conoce como hemofilia B, se debe a la deficiencia del factor de coagulación IX.

La herencia de ambos factores es a través de los cromosomas femeninos. En consecuencia, la posibilidad de que una mujer obtenga hemofilia es extremadamente baja, ya que es poco probable que sus dos cromosomas sean mutados simultáneamente. Las mujeres cuyo único cromosoma es deficiente se llaman portadores de hemofilia.

Figura 02: Transmisión genética de hemofilia

Características clínicas

  • Hemofilia severa (La concentración del factor es inferior a 1IU/DL)

Esto se caracteriza por sangrado espontáneo de la vida temprana, típicamente en las articulaciones y los músculos. Si no se trata adecuadamente, el paciente puede obtener deformidades articulares e incluso puede paralizarse.

  • Hemofilia moderada (La concentración del factor es entre 1-5 UI/DL)

Esto se asocia con sangrado severo después de una lesión y hemorragias espontáneas ocasionales.

  • Hemofilia suave (La concentración del factor es más de 5 UI/DL)

No hay hemorragias espontáneas en esta condición. El sangrado ocurre solo después de una lesión o durante las cirugías.

Investigaciones

  • El tiempo de protrombina es normal
  • APTT aumenta
  • Los niveles del factor VIII o el factor IX son anormalmente bajos

Tratamiento

  • Infusión intravenosa del factor VIII o el factor IX para normalizar sus niveles

La vida media del factor VIII es de 12 horas. Por lo tanto, debe administrarse al menos dos veces al día para mantener los niveles apropiados. Por otro lado, es suficiente infundir el factor IX una vez a la semana porque tiene una vida media más larga de 18 horas.

¿Cuáles son las similitudes entre la trombocitopenia y la hemofilia??

  • Ambos son trastornos hematológicos.
  • El sangrado anormal es la característica clínica más común y prominente de la trombocitopenia y la hemofilia.

¿Cuál es la diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia??

Trombocitopenia vs hemofilia

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. La hemofilia es un trastorno hematológico que se ve casi exclusivamente en los hombres.
Deficiencia
Hay una deficiencia de plaquetas. Hay una deficiencia del factor VIII o el factor IX.
Sangrado
El sangrado ocurre predominantemente de pequeños capilares y vénulas. Los vasos sanguíneos grandes son el sitio más común de sangrado en la hemofilia.
Genética
Este no es un trastorno genético. Este es un trastorno genético.
Pacientes
Tanto hombres como mujeres están igualmente afectados. Esto afecta casi exclusivamente a los hombres.
  Características clínicas
Las características clínicas más notables son,

· Petechiae

· Moretones con facilidad

· Hemorragia prolongada incluso después de una lesión menor

· Sando de las encías

· Epistaxis

· Hematuria

· Sangrado menstrual pesado

· Decoloración amarillenta de la piel (ictericia)

La imagen clínica varía según la gravedad de la enfermedad.

· Hemofilia severa (la concentración de factores es inferior a 1IU/dl)

Hay sangrado espontáneo de la vida temprana típicamente en las articulaciones y los músculos. La falta de tratamientos adecuados puede ser una causa de deformidades articulares

· Hemofilia moderada (la concentración de factores está entre 1-5 UI/DL)

Esto se asocia con sangrado severo después de una lesión y hemorragias espontáneas ocasionales.

· Hemofilia leve (la concentración de factores es más de 5 UI/DL)

No hay hemorragias espontáneas en esta condición. El sangrado ocurre solo después de una lesión o durante las cirugías.

Causas
Las causas más comunes de la trombocitopenia son,

· Esplenomegalia

· Leucemia

· Trombocitopenia idiopática

· Alcoholismo crónico

· Infecciones virales como la hepatitis C

· El embarazo

· Efectos adversos de diferentes medicamentos como la heparina

· Síndrome urémico hemolítico

La hemofilia es una enfermedad congénita sin causas adquiridas conocidas.
Investigaciones
 Un recuento sanguíneo completo puede revelar los niveles anormalmente bajos de las plaquetas. El diagnóstico es a través de los resultados de las siguientes investigaciones

· Tiempo de protrombina - Normal

· APTT - Aumento

· Los niveles de factor VIII o factor IX- anormalmente bajos

Gestión
 · Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmune, se deben administrar supresores inmunes. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir los procesos inflamatorios indebidos y aumentar la producción de plaquetas

· Un nivel letalmente bajo de plaquetas requiere la transfusión inmediata de productos sanguíneos y plaquetas para evitar complicaciones potencialmente mortales.

· Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo.

· Se pueden requerir otras intervenciones médicas y quirúrgicas dependiendo de la patología subyacente.

La infusión intravenosa del factor VIII o el factor IX para normalizar sus niveles es la intervención principal en el manejo de la hemofilia.

Resumen - Trombocitopenia vs hemofilia

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. La hemofilia, por otro lado, es un trastorno hematológico causado por la deficiencia del factor VIII o el factor IX y se observa casi exclusivamente en los hombres. La principal diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia es que en la trombocitopenia el nivel de plaquetas disminuye, pero en la hemofilia, es la concentración del factor VIII o el factor IX que está disminuyendo anormalmente.

Referencias

1. Kumar, Parveen J., y Michael L. Aclarar. Medicina clínica de Kumar & Clark. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.
2. Salón, John E., y Arthur C. Guía. Guyton y Hall Libro de texto de fisiología médica. 12ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier, 2016.

Imagen de cortesía:

1. "Purpura" por el usuario: Hektor - The English Wikipedia (CC By -SA 3.0) a través de Commons Wikimedia
2. "Hemofilia 02" por National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - Instituto Nacional de Pulmones del Corazón y Sangre (NIH) (Dominio Público) a través de Commons Wikimedia