¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan?

El diferencia clave Entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan es que el síndrome de Ehlers Danlos afecta principalmente la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos, mientras que el síndrome de Marfan afecta principalmente el corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto.

El síndrome de Ehlers Danlos y Marfan son dos trastornos de tejido conectivo heredado diferentes. Hay alrededor de 200 condiciones diferentes bajo trastornos del tejido conectivo heredado. Algunos de los trastornos del tejido conectivo heredado más conocidos son el síndrome de Ehlers Danlos, el síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys Dietz, Cutis Laxa, el síndrome de Stickler y la dilatación de la arteria aórtica torácica y la disección.

CONTENIDO

1. Descripción general y diferencia de claves
2. ¿Qué es el síndrome de Ehlers Danlos?
3. ¿Qué es el síndrome de Marfan?
4. Similitudes -Síndrome de Ehlers Danlos y Marfan
5. Ehlers Danlos vs Marfan Síndrome en forma tabular
6. Resumen -Ehlers Danlos vs Marfan Síndrome

¿Qué es el síndrome de Ehlers Danlos??

El síndrome de Ehlers Danlos es un trastorno de tejido conectivo heredado que afecta principalmente la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Hay 14 subtipos de este trastorno. El tejido conectivo es una mezcla compleja de proteínas y sustancias que proporciona elasticidad a las estructuras subyacentes en el cuerpo humano. Una forma severa de esta enfermedad se conoce como síndrome de Ehlers vasculares Danlos, que hace que las paredes de los vasos sanguíneos, el intestino y el útero se rompan. Los signos y síntomas del síndrome de Ehlers Danlos incluyen articulaciones demasiado flexibles, piel elástica, piel frágil, características faciales distintivas como una nariz delgada, labio superior delgado, lóbulos lóbulos pequeños y ojos prominentes, piel translúcida que los hunden, la aorta debilitada que tienden a ruptura , y paredes debilitadas del útero y un intestino grueso que tienden a ruptura.

Figura 01: Síndrome de Ehlers Danlos

Mutaciones en al menos 20 genes, incluidos COL5A1, COL5A2, y raramente COL1A1 Los genes, se han asociado como la causa del síndrome de Ehlers Danlos. Además, el síndrome de Ehlers Danlos se puede diagnosticar a través de antecedentes familiares, examen físico y pruebas genéticas. Además, los tratamientos para el síndrome de Ehlers Danlos incluyen medicamentos (analgésicos (acetaminofeno), presión arterial), fisioterapia y procedimientos quirúrgicos y otros.

¿Qué es el síndrome de Marfan??

El síndrome de Marfan es un trastorno del tejido conectivo heredado que afecta principalmente al corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto. Las personas que sufren del síndrome de Marfan son normalmente altas y delgadas con brazos, piernas, dedos y dedos de los pies inusualmente largos. Los daños causados ​​por el síndrome de Marfan pueden ser leves o graves. El síndrome de Marfan es causado por defectos o deleciones en el FBN1 (fibrillin-1) gen. Los signos y síntomas del síndrome de Marfan incluyen una estatura alta y delgada, brazos, piernas y dedos desproporcionadamente largos, piernas y dedos, esternón que generalmente sobresalen hacia afuera o caída hacia adentro, un paladar alto arqueado, dientes abarrotados, murmullos cardíacos, extremo inferior, una columna anormalmente curvada, y pies planos.

Figura 02: Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan se puede diagnosticar a través de antecedentes familiares, examen físico, prueba cardíaca, prueba ocular (examen de lámpara de hendidura, prueba de presión ocular) y pruebas genéticas. Además, las opciones de tratamiento para el síndrome de Marfan son medicamentos (medicamentos para reducir la presión arterial), terapias de visión, cirugías y otras propiedades (reparación aórtica, cirugía de escoliosis, corrección de esternaños, cirugía ocular).

¿Cuáles son las similitudes entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan??

• El síndrome de Ehlers Danlos y Marfan son dos trastornos de tejido conectivo heredado diferentes.
• Ambos son trastornos multisistémicos.
• Afectan principalmente el tejido conectivo suave del cuerpo humano.
• Ambos trastornos se deben a mutaciones o cambios en genes específicos.
• Pueden ser tratados a través de medicamentos y cirugías.

¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan??

El síndrome de Ehlers Danlos es un trastorno del tejido conectivo heredado que afecta principalmente la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos, mientras que el síndrome de Marfan es un trastorno heredoso del tejido conectivo que afecta principalmente al corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto. Por lo tanto, esta es la diferencia clave entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan. Además, el síndrome de Ehlers Danlos es causado por mutaciones en genes como COL5A1, COL5A2, y raramente en COL1A1. Por otro lado, el síndrome de Marfan es causado por una mutación en el gen FBN1 (fibrilina-1).

La siguiente infografía presenta las diferencias entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan en forma tabular para la comparación de lado a lado.

Resumen -Ehlers Danlos vs Marfan Síndrome

El síndrome de Ehlers Danlos y Marfan son dos trastornos de tejido conectivo hereditario diferentes (HCTDS). El síndrome de Ehlers Danlos afecta principalmente la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos, causando articulaciones demasiado flexibles, piel elástica, piel frágil, facial distintivo, como la nariz delgada, el labio superior delgado, las lanchas pequeñas, los ojos prominentes, la piel translúcida que le resulta, aorta debilitada, paredes, paredes del útero y el intestino grueso que tienden a ruptura. Por otro lado, el síndrome de Marfan afecta principalmente el corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto, causando una estatura alta y delgada, brazos desproporcionadamente largos, piernas y dedos, estampado que generalmente sobresale o se sumerge hacia adentro, un paladar de dientes arqueados altos, abarrotes. , murmullos cardíacos, extrema miopía, columna vertebral anormalmente curvada y pies planos. Entonces, esto resume la diferencia entre el síndrome de Ehlers Danlos y Marfan.

Referencia:

1. "Síndrome de Ehlers-Danlos."Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 16 de octubre. 2020.
2. "Síndrome de Marfan."Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 5 de mayo de 2022.

Imagen de cortesía:

1. "Síndrome de Ehlers-Danlos 2" por Caroldermoid-Trabajo propio (CC By-SA 3.0) a través de Commons Wikimedia
2. "Síndrome de Marfan E00556 (Ecopedia CardionetWorks)" de CardionetWorks: Secretaría - CardionetWorks: E00556.JPGAMC Echolab, AMC, Países Bajos (CC By-SA 3.0) a través de Commons Wikimedia