¿Cuál es la diferencia entre HLH y MAS?
El diferencia clave entre HLH y MAS es que HLH (linfohistiocitosis hemofagocítica) es una enfermedad hematológica grave y potencialmente mortal, mientras que MAS (síndrome de activación de macrófagos) es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal.
La tormenta de citoquinas también se conoce como hipercytoquinemia. Es una reacción fisiológica en humanos y otros animales en el que el sistema inmune innato desencadena una liberación no controlada y excesiva de citocinas. Las citocinas son moléculas de señalización proinflamatoria. Sin embargo, la liberación repentina de citocinas en grandes cantidades puede causar insuficiencia orgánica multisistema. HLH y MAS son dos afecciones médicas que pueden causar tormentas de citoquinas.
CONTENIDO
1. Descripción general y diferencia de claves
2. Que es hlh
3. Que es mas
4. Similitudes - HLH y MAS
5. HLH vs MAS en forma tabular
6. Resumen - HLH vs MAS
¿Qué es HLH (linfohistiocitosis hemofagocítica) ?
HLH (linfohistiocitosis hemofagocítica) es un trastorno hematológico poco común que a menudo se ve más en niños que en adultos. Es una enfermedad potencialmente mortal. Causa hiper inflamación a través de la proliferación de linfocitos y macrófagos activados. Normalmente, HLH se caracteriza por la proliferación de linfocitos y macrófagos morfológicamente benignos, que secretan cantidades excesivas de citocinas inflamatorias. Por lo tanto, HLH se clasifica como un síndrome de tormenta de citoquinas.
Figura 01: HLH
Hay causas hereditarias y no heredadas para la linfohistiocitosis hemofagocítica. Además, hay dos tipos de HLH: primario y secundario. La HLH primaria es causada por mutaciones inactivadoras en genes que codifican las proteínas que las células T citotóxicas y las células NK usan para matar células infectadas dirigidas. Los genes mutados incluyen UNC13D, Stx11, Rab27a, Lyst, PRF11, Sh2dia, Birc4, Itk, CD27, y Magt1. El HLH secundario se asocia con enfermedades malignas y no malignas que debilitan la capacidad del sistema inmune para atacar las células infectadas con EBV. Las enfermedades malignas incluyen linfoma de células T, linfoma de células B, leucemia linfocítica aguda, etc. Las enfermedades no malignas, por otro lado, incluyen trastornos autoinmunes como artritis idiopática juvenil, enfermedad de kawasaki juvenil, lupus eritematoso, etc.
Los síntomas de HLH incluyen fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, ganglios linfáticos agrandados, decoloración amarilla de la piel y los ojos, y erupción. Esta condición médica se puede diagnosticar con un examen físico, pruebas de sangre y pruebas moleculares para mutaciones genéticas. El régimen de tratamiento para esta enfermedad incluye corticosteroides, fármacos inmune supresores (ciclosporina, metotrexato), medicamentos de quimioterapia (etopósido, vincristina), inmunoglobulina intravenosa, terapia dirigida a citocina, antiblonal recubreiginal anti-IFN gamma (emapalumab), y recombinante modificado modificado modificado 1 recolectoras nonoclonales recombinados modificados modificados) y recombinane 1 IFN IIFN (emapalumab), y recombinante modificado modificado. antagonista (Anakinra).
¿Qué es MAS (síndrome de activación de macrófagos)?
Síndrome de activación de macrófagos (MAS) es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal. Es una enfermedad reumática crónica de la infancia. Ocurre comúnmente con la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico. También se asocia con el lupus eritematoso sistemático, la enfermedad de Kawasaki y las enfermedades de inicio de adultos todavía. También se cree que MAS es muy similar a la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria. La causa de esta enfermedad es a menudo una infección viral o una medicación.
Figura 02: MAS
Los síntomas de esta enfermedad incluyen fiebre continua, sentirse cansado y poca energía, dolor de cabeza, confusión, grandes ganglios linfáticos, hígado y bazo grandes, problemas de sangrado y coagulación, cambios en la presión arterial y el recuento sanguíneo bajo. El diagnóstico de MAS es a través de pruebas de sangre, aspirado de médula ósea y pruebas de imágenes (rayos X, ultrasonido, CT-Scan, MRI). Las opciones de tratamiento generalmente incluyen esteroides (glucocorticoides), inmunoglobulinas intravenosas, ciclosporina (inmune supresor), terapia biológica (anakinra) y fármaco anticancerígeno.
¿Cuáles son las similitudes entre HLH y MAS??
- HLH y MAS son dos afecciones médicas que pueden causar una tormenta de citoquinas.
- Ambas enfermedades afectan predominantemente a los niños.
- Secundario HLH fisiopatológicamente es similar a MAS.
- Ambas enfermedades están asociadas con artritis idiopática juvenil, enfermedad de kawasaki juvenil y lupus eritematoso sistémico,
- Tienen opciones de tratamiento similares.
¿Cuál es la diferencia entre HLH y MAS??
HLH es una enfermedad hematológica grave y potencialmente mortal, mientras que MAS es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal. Por lo tanto, esta es la diferencia clave entre HLH y MAS. Además, hay causas heredadas y no heredadas de HLH, pero solo hay causas no heredadas para MAS.
La siguiente infografía presenta las diferencias entre HLH y MAS en forma tabular para la comparación de lado a lado.
Resumen -HLH vs MAS
HLH y MAS son dos afecciones médicas que pueden causar tormentas de citoquinas en el cuerpo. Los niños se ven predominantemente afectados por ambas condiciones. HLH es una enfermedad hematológica grave y potencialmente mortal, mientras que MAS es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal. Entonces, esto resume la diferencia entre HLH y MAS.
Referencia:
1. "Síndrome de activación de macrófagos."Una descripción general | Temas de ciencias.
2. “Linfohistiocistis hemofagocítica."Johns Hopkins Medicine.
Imagen de cortesía:
1. "Síndrome hemofagocítico - Cortada - Mag Mag" por Nephron - Trabajo propio (CC By -SA 3.0) a través de Commons Wikimedia
2. "Las mutaciones NLRC causan el síndrome de activación de macrófagos" por el Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel NIH (CC BY-NC-SA 2.0) a través de Flickr
